日本慶應(yīng)義塾大學(xué)和國(guó)立醫(yī)院機(jī)構(gòu)大阪醫(yī)療中心的研究小組日前說，他們利用無腦回畸形患者的細(xì)胞培育出誘導(dǎo)多功能干細(xì)胞(iPS細(xì)胞)，并成功再現(xiàn)這種畸形是如何形成的。

無腦回畸形又稱光滑腦，是一種先天性小兒疑難癥，患兒會(huì)有嚴(yán)重的神經(jīng)功能發(fā)育障礙和一定程度的癲癇，目前尚無藥物可根治。

胎兒在發(fā)育過程中，神經(jīng)細(xì)胞會(huì)從腦的內(nèi)部移動(dòng)到腦的表面并大量聚集，從而形成有褶皺的大腦皮質(zhì)。而無腦回畸形患者由于與腦神經(jīng)細(xì)胞形成有關(guān)的基因發(fā)生突變，他們的大腦皮質(zhì)表面平坦，幾乎沒有腦裂和腦回。

慶應(yīng)義塾大學(xué)教授岡野榮之等人率領(lǐng)的研究小組，利用無腦回畸形嬰兒的臍帶培育出iPS細(xì)胞，并將iPS細(xì)胞培育成即將發(fā)育為神經(jīng)細(xì)胞的神經(jīng)祖細(xì)胞，再現(xiàn)了大腦皮質(zhì)形成的部分過程。研究人員同時(shí)用來自健康人的iPS細(xì)胞進(jìn)行同樣的培養(yǎng)，并對(duì)兩者的腦神經(jīng)發(fā)育過程進(jìn)行了比較。

他們發(fā)現(xiàn)，從正常的神經(jīng)祖細(xì)胞團(tuán)塊中會(huì)有一些細(xì)胞呈放射狀延伸出來，形成類似腳手架的結(jié)構(gòu)，神經(jīng)細(xì)胞會(huì)沿著“腳手架”移動(dòng)。而來自患者的神經(jīng)祖細(xì)胞中，充當(dāng)“腳手架”的細(xì)胞數(shù)量很少，延伸方式非?；靵y，同時(shí)神經(jīng)細(xì)胞的數(shù)量也極少。

研究人員向用患者iPS細(xì)胞培育而得的神經(jīng)祖細(xì)胞添加特定的物質(zhì)后，神經(jīng)細(xì)胞的形成得到了改善。他們認(rèn)為這有可能促進(jìn)治療無腦回畸形的藥物研發(fā)。

(記者 藍(lán)建中）